SÍNDROME DE PRADER WILLI

23-Noviembre-2012  |   Noticias   |   0 Comentarios»

El síndrome de Prader Willi altera el funcionamiento del hipotálamo, una sección del diencéfalo cuyas funciones incluyen, entre otras, el control del apetito lo que provoca que las personas con síndrome de Prader Willi carezcan de sensación de saciedad. Es por ello que a alimentación de las personas con síndrome de Prader Willi necesita estar supervisada constantemente, además de seguir una dieta estricta.

Uno de los aspectos más importantes a tratar con las personas que padecen síndrome de Prader Willi es el hábito alimentación.

El síndrome de Prader Willi provoca asimismo deficiencia del tono muscular, un alto porcentaje de grasa en el organismo y falta de energía. Todas estas condiciones reducen las necesidades calóricas de los niños y adultos que tienen síndrome de Prader Willi a dos tercios de la necesidad calórica estándar.

Aunque en el síndrome de Prader Willi, el trastorno alimenticio es el síntoma más evidente y el que demanda más tiempo, además de su mayor riesgo vital, es sólo un aspecto de esta compleja dolencia. Al principio, los bebés que tienen el síndrome de Prader Willi se alimentan de forma deficiente y no aumentan de peso, ya que la debilidad de su tono muscular reduce su capacidad de succión.

El síndrome de Prader Willi también puede provocar crecimiento y maduración incompletos, facciones características, problemas del comportamiento, dificultades respiratorias, comportamiento obsesivo-compulsivo (como hurgarse en lesiones en la piel, pensamientos y acciones repetitivos y una fuerte necesidad de seguir una rutina), disfunciones en la temperatura corporal, resistencia al dolor, retraso en el desarrollo del aprendizaje y, en dos terceras partes de los casos, imposibilidad de vomitar. Algunas personas con síndrome de Prader Willi pueden llegar a comerse cualquier cosa, y los medicamentos para inducir al vómito  son ineficaces y pueden resultar tóxicos.

La hipopigmentación suele ser también una característica de las personas con síndrome de Prader Willi.

Características Psicológicas del síndrome de Prader Willi:

En general, las personas con síndrome de Prader Willi suelen sufrir alguna limitación cognitiva. Dentro de esta limitación, existen grandes diferencias interindividuales, siendo el cociente intelectual  medio alrededor 70.

A nivel cognitivo, las personas con síndrome de Prader Willi, normalmente tienen buena memoria a largo plazo, buena organización perceptiva, buena habilidad para reconocer y evaluar relaciones espaciales, buena decodificación y comprensión lectora y un buen vocabulario expresivo. Sin embargo, las personas con síndrome de Prader Willi suelen presentar: falta de procesamiento secuencial de la información, dificultades en la aritmética, pobre memoria a corto plazo (por ejemplo, les cuesta recordar cadenas de información, como pueden ser órdenes por lo que se tacha muchas veces al niño de desobediente), tienen dificultades de atención y concentración y habilidades motoras finas relacionadas con la planificación motriz, el tono o la fuerza.

Las personas con síndrome de Prader Willi suelen tener un patrón conductual específico en el que se observan fluctuaciones significativas según la edad. Los niños pequeños con síndrome de Prader Willi suelen ser alegres, afectuosos, complacientes y cooperadores hasta que sobre los 6 u 8 años se vuelven más rígidos, irritables y emocionalmente más inseguros. Así comienzan a tener conductas como engullir toda la comida disponible, impaciencia, ataques de ira, enfados, distracciones, problemas de comunicación e impulsividad, suelen ser manipuladores, mentirosos, hábiles, caprichosos, egocéntricos. Con frecuencia los niños con síndromede Prader Willi muestran conductas  autolesivas y tienen pocas habilidades interpersonales. Las habilidades de cooperación suelen estar más alteradas, aunque éstas mejoran con la edad.

En las actividades de la vida diaria, las personas con síndrome de Prader Willi se desenvuelven relativamente bien. Destacan especialmente en las habilidades domésticas de preparación de la comida (en los casos en los que se les permite y no les genera demasiado estrés) y en tareas de auto-ayuda.

Debido a que la familia de las personas con síndrome de Prader Willi supervisa permanentemente todo lo que tiene que ver con la comida, se desenvuelven en un área donde no tiene ningún control. En un intento por relacionarse o luchar con el mundo, se encierran en lo que saben (o creen saber), evitando la inclusión de cualquier información contradictoria, y cuando esto último sucede, se muestran ansiosos y agitados e incluso se esfuerzan aún más por adquirir un control interno mayor; pero no pueden, y en estos casos se dan conflictos emocionales.

Características del habla y del lenguaje en personas con síndrome de Prader Willi:

El patrón de desarrollo del lenguaje en las personas con Síndrome de Prader Willi es el mismo que el de toda la población aunque el ritmo es más lento. De esta manera, sus primeras palabras suelen aparecer en torno a los dos años y medio y la producción verbal significativa a menudo es escasa antes de los cuatro años.

Algunas de las características más importantes que a nivel lingüístico presentan los sujetos con síndrome de Prader Willi son:

  • Los errores más comunes son: las distorsiones, las omisiones, simplificaciones de fonemas y dificultades en la secuenciación de sílabas.
  • Suelen tener un tono de voz inadecuado (bajo para las niñas con síndrome de Prader Willi y alto para los niños con síndrome de Prader Willi) y presentar hipernasalidad (debido a las dificultades de la función motora oral).
  • Carecen de un amplio vocabulario.
  • El pensamiento concreto y la falta de experiencias provocan dificultades en la generalización de conceptos.
  • Dificultades en la compresión de oraciones negativas e interrogativas ya que exigen cierto nivel de abstracción y capacidad de ponerse en el lugar del otro.
  • Las personas con síndrome de Prader Willi suelen tener mayores problemas en las construcciones sintácticas que en las morfológicas.
  • Las personas con síndrome de Prader Willi tienen limitaciones para construir frases ya que esto exige creatividad y capacidad de organizar y combinar distintos elementos.
  • La estructuración de la oración suele ser más lenta y las producciones suelen ser incorrectas e incompletas. Suele ser poco frecuente la utilización de nexos y de oraciones compuestas.
  • El uso del lenguaje está muy relacionado con el propio nivel lingüístico de la persona, con el ambiente que le rodea y con la cantidad y calidad de las interacciones verbales de su experiencia.
  • La falta de comprensión de los mensajes, lleva muchas veces a las personas con síndrome de Prader Willi a mantener conversaciones sin sentido o a la inhibición y al desinterés comunicativo.
  • El carácter sociable y tímido de las personas con síndrome de Prader Willi es un aspecto favorecedor en el uso del lenguaje, aunque en las situaciones comunicativas se observan problemas relacionados con la proximidad física al hablar, el respeto del turno de palabras, la posición de escucha.

Lectoescritura

El éxito del aprendizaje de la lectoescritura de los niños con síndrome de Prader Willi dependerá de la expresión/comprensión oral alcanzando en los años procedentes así como el grado de afectación motora pero todas las personas con síndrome de Prader Willi deben enfrentarse a su aprendizaje. La decodificación suele ser mejor que la comprensión, por eso suelen ser niños que recuerdan muy poco de lo leído y tienen dificultades para referirlo en el orden correcto.

En el Centro FICEN damos respuesta profesional a los niños que padecen síntomas característicos de este trastorno. Además asesoramos y orientamos a la persona  y a sus familiares.

Referencias:

-      Wikipedia, la enciclopedia libre.

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